Le miocarditi: percorsi diagnostici e gestione clinica del follow-up

L’incidenza delle miocarditi è in aumento e l’epidemiologia sta rapidamente cambiando a causa delle nuove epidemie virali, nuovi farmaci immunosoppressori, nuovi chemioterapici, diffusione di sostanze tossiche in genere, forme post-vaccinali. Nuovi percorsi diagnostici-prognostici-terapeutici si stanno aprendo e nuovi scenari si stanno prospettando anche sul fronte del follow-up e della gestione degli esiti, che possono intrecciarsi a quelli di alcune forme di cardiomiopatie. In questo settore la ricerca genetica ci sta svelando importanti novità. La eziologia virale o post-virale è la più comune con decorso generalmente benigno ma talora si può osservare una transizione dall’infiammazione acuta verso forme croniche talora difficilmente distinguibili da cardiomiopatie dilatative. Il ruolo della predisposizione genetica è sicuramente emergente e, anche se ancora non completamente chiarito, sembra che mutazioni di geni responsabili di cardiomiopatie, come la Desmoplakina, Plakophillina-2 e Titina, possano rappresentare un substrato predisponente alle miocarditi. Il sistema immunitario può reagire con una risposta infiammatoria anomala e con fenomeni autoimmunitari. Tra le metodiche di imaging l’ecocardiogramma che dovrebbe essere eseguito subito in DEU. I reperti più frequenti sono: ipocinesia, generalmente senza distribuzione coronarica, riduzione di funzione sistolica globale (frazione di eiezione), aumento segmentario dello spessore parietale (pseudoipertrofia da edema miocardico, talora con alterazione della trama ecografica di parete), dilatazione ventricolare, versamento pericardico. La coronarografia andrà sicuramente eseguita in urgenza nei casi più gravi, con compromissione emodinamica o aritmie, nei casi con depressione della funzione ventricolare sinistra almeno moderata (FE < 40%) o di ipocinesia in territorio coronarico e ogni qualvolta abbiamo un dubbio diagnostico. Nei pazienti più giovani o con probabilità intermedio-bassa di sindrome coronarica, può essere preferita una TAC coronarica. Con un singolo esame TAC si può eseguire un rule-out quadruplo di polmonite, embolia polmonare, coronaropatia e miocardite ricercando la presenza di enhancement tardivo del mezzo di contrasto. I pazienti nei quali si raccomanda la BEM sono quelli nei quali, in assenza di altre cause scatenanti, lo scenario clinico della miocardite si associa a: edema polmonare o scompenso cardiaco refrattario (miocarditi fulminanti), severa disfunzione ventricolare sinistra di nuova insorgenza e refrattaria alla terapia medica, tachiaritmie ventricolari maggiori minacciose per la vita (fibrillazione/flutter ventricolare, tachicardia ventricolare sostenuta) con o senza disfunzione ventricolare sinistra severa in assenza di altre cause, blocchi atrioventricolari avanzati con disfunzione ventricolare sinistra severa e scompenso cardiaco di nuova insorgenza associato a dati laboratoristici di necrosi miocardica persistente. La Risonanza Magnetica Cardiaca consente di evidenziare una distribuzione sub-epicardica dell’edema, e del LGE. Criteri diagnostici aggiuntivi sono la presenza di difetto contrattile e segni di pericardite, sia per flogosi dei foglietti (iper-intensi alle sequenze T2 pesate) che per eventuale versamento pericardico consensuale (mio-pericardite). È auspicabile la esecuzione in fase acuta a tutti i casi di miocardite, certamente indispensabile nei casi di MINOCA, esordio simile a Sindrome Coronarica Acuta e persistenza di dubbio diagnostico, scompenso cardiaco, aritmie (TV-BAV), forme recidivanti, evoluzione in forme cardiomiopatiche e nei casi di sospetto di forme specifiche (sarcoidosi, sindrome ipereosinofila, Chagas…). Inoltre andrebbe ripetuta al follow up a 6 mesi per verificare l’entità della fibrosi residua dopo il riassorbimento dell’edema.