L’entérite kystique profonde

L’entérite kystique profonde (enteritis cystica profunda) est une pathologie rare et bénigne définie comme une invagination de l’épithélium glandulaire au sein de la paroi grêle formant des cavités kystiques emplies de mucine. Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans, suivie pour une maladie de Crohn, qui présentait un syndrome subocclusif, avec diarrhée, douleurs abdominales et amaigrissement. La coloscopie et le scanner abdominopelvien révélaient une sténose iléale terminale, accompagnée de calcifications pariétales à l’imagerie. Une résection iléocolique était réalisée. L’examen macroscopique de la pièce opératoire retrouvait une paroi grêlique épaissie, fibreuse et qui comportait de nombreux kystes, de 1mm à 2cm, de contenu mucoïde, blanchâtre, parfois calcifié. Il existait un secteur de sténose iléale sur 3cm. À l’examen histologique, il existait des lésions d’iléite aiguë ulcérée sur des lésions d’iléite chronique, compatibles avec le diagnostic connu de maladie de Crohn. On retrouvait également de nombreuses invaginations d’allure diverticulaire développées aux dépens de la paroi iléale. Elles étaient bordées d’un épithélium de type grêle régulier. La lumière comportait du mucus, avec quelques calcifications. Certaines glandes étaient rompues avec une extravasation de mucus au sein de la paroi. Cette pathologie serait favorisée par une agression chronique de la paroi intestinale. Elle survient le plus souvent dans le cadre d’une maladie de Crohn. Le principal diagnostic différentiel à éliminer est l’adénocarcinome mucineux. En l’absence de complication occlusive, l’entérite kystique profonde ne requiert pas de traitement spécifique.