Etablierung des interdisziplinären Zentrums für die antenatale Therapie der Spina bifida aperta am Universitätsklinikum Giessen und Marburg (UKGM)

Die Spina bifida aperta (SBA) ist eine angeborene, nicht letal verlaufende Fehlbildung des Zentralnervensystems, welche mit einer erheblichen Morbidität einhergeht [1]. Hierzu gehören senso-motorische Einschränkungen der unteren Extremität, orthopädische Probleme (Klumpfuß, Skoliose etc.) und Blasen- und Mastdarmstörungen, außerdem kann die Anlage eines ventriculo-peritonealen Shuntsystems bei Hydrocephalus notwendig werden [2]. Die Überlegungen zur vorgeburtlichen Therapie fußen auf der Idee durch eine intrauterine Defektdeckung die progrediente Schädigung des neuronalen Gewebes zu minimieren. Den wissenschaftlichen Beleg erbrachte das „MOMS-Trial“, in dem eine Verbesserung der motorischen Funktion mit Möglichkeit des selbstständigen Laufens, sowie ein Rückgang der Mortalität und Shuntpflichtigkeit nach antenataler OP gezeigt werden konnte. Bei diesem Ansatz ist jedoch ein Kaiserschnitt obligatorisch, desweiteren ist die Frühgeburtsrate erhöht [3]. Die Modifikation der operativen Technik führte zur Etablierung der fetoskopischen Defektdeckung [4]. Eine davon ist die sog. „Hybridmethode“. Hierbei wird eine Unterbauchquerlaparotomie angelegt und der Uterus im Anschluss externalisiert, dann folgt das Einbringen von drei Arbeitstrokaren. Der fetoskopische Verschluss der SBA ist dreischichtig, hierbei wird zunächst ein boviner Durapatch eingebracht und darüber Muskulatur und Haut verschlossen. Vorteile dieser Methode sind die geringere Rate an vorzeitigen Blasensprüngen, sowie Möglichkeit der vaginalen Geburt [5]. 2019 begannen am UKGM die Vorbereitungen für die Implementierung dieser „Hybridmethode“. Es folgte der Beitritt zum “International Fetoscopic Myelomeningocele Repair Consortium“. Hierbei handelt es sich um einen internationalen, multizentrischen Zusammenschluss mit Expertise in der fetoskopischen SBA-Versorgung [6]. Die Operation kann zwischen der 19+0–28+0 SSW nach Prüfung der Ein- und Ausschlusskriterien und sorgfältiger interdisziplinärer Beratung der Eltern erfolgen. Im Juli 2021 wurde die erste Patientin am UKGM operiert. Eine Supervision der beteiligten Abteilungen während der ersten sieben Operationen erfolgte durch Vertreter des Konsortiums (Baylor College of Medicine, USA) [7]. Seitdem wurden insgesamt 13 Patientinnen am UKGM (Stand 01/23) operiert. Kindliches und maternales Outcome werden systematisch über insgesamt fünf Jahre nachuntersucht. Derzeit sind insgesamt 12 Fachabteilungen an beiden Standorten in die Behandlung eingebunden. Die langfristige Betreuung von Kindern mit Spina bifida aperta ist komplex und profitiert von einer guten interdisziplinären Zusammenarbeit. Durch den Aufbau des interdisziplinären Zentrums wird eine umfassende Patientenversorgung möglich, welche die unterschiedlichen Abschnitte der fetalen, kindlichen und familiären Entwicklung beinhaltet. Die intensive Vorbereitung und hohe Bereitschaft der beteiligten Fachabteilungen zur engen Kooperation bilden eine tragende Säule für die optimale Behandlung der Pat.