Pemphigoïde bulleuse de l’enfant

La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose rare chez l’enfant. Dans cette série de 8 patients, nous avons analysé ses particularités cliniques et thérapeutiques. Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive colligeant tous les patients âgés de moins de 17 ans, ayant été hospitalisés dans notre service pour une PB pendant une période de 17 ans (2006–2023). Nous avons colligé 8 cas, dont 5 nourrissons d’âge moyen 4,4 mois et 3 enfants d’âge moyen 10 ans. Le sexe-ratio (H/F) était de 1,6. La présentation clinique initiale était des bulles tendues prurigineuses. L’atteinte palmoplantaire était notée chez 4 nourrissons. L’atteinte des racines des membres était trouvée chez 4 patients. La muqueuse génitale et buccale était atteinte chez 5 et 2 patients respectivement. Trois enfants ont été vaccinés 12 jours avant le début des signes. L’examen histologique avec IFD a confirmé le diagnostic dans tous les cas. Un test ELISA réalisé chez trois patients a montré des anticorps anti-BP180 dans les 3 cas. Une hyperéosinophilie était notée chez 75 % des patients. Les dermocorticoïdes ont permis une rémission complète en un mois chez 2 nourrissons. La prednisone orale à la dose de 1 mg/kg/j était nécessaire pour les autres patients avec une amélioration clinique rapide chez 4 patients. Chez un enfant, l’association de dapsone n’a pas montré un bénéfice, mais l’augmentation de la dose de prednisone à 1,5 mg/kg/j a permis d’accélérer la guérison. L’évolution à long terme était favorable chez tous les patients. La PB est une dermatose bulleuse auto-immune, liée à des anticorps dirigés contre les antigènes BP180 et BP230, touchant principalement les sujets âgés. Dans notre série, elle se caractérise par la localisation acrale chez les nourrissons. L’atteinte des muqueuses est plus fréquente en pédiatrie qu’à l’âge adulte. L’atteinte génitale est plus fréquente chez les adolescents que chez les nourrissons. Le résultat de l’ELISA était positif pour les anti-BP180 et négatif pour les anti-BP230, ce qui est habituel dans la PB infantile. Ceci peut expliquer la meilleure évolution de la PB chez l’enfant par rapport à celle de l’adulte. Le mécanisme pathogénique qui expliquerait ces différences serait lié à l’expression de l’antigène BP variable en fonction de l’âge dans les différentes zones cutanées du corps. Les facteurs étiologiques déclenchant l’apparition de la maladie chez les enfants ne sont pas définis. Une relation de cause à effet entre la vaccination et l’apparition de la PB est difficile à prouver en raison du grand nombre de vaccins. En outre, la poursuite du calendrier vaccinal n’a pas entraîné de rechute. Notre série montre l’efficacité du propionate de clobétasol topique, essentiellement chez les nourrissons, et de la prednisone per os à des doses chez les enfants plus âgés. La PB chez l’enfant diffère de celle des adultes par la distribution des lésions et l’évolution généralement favorable.