Pemphiguserkrankungen: aktuelle und zukünftige Therapiekonzepte

Zusammenfassung Pemphiguserkrankungen sind eine Gruppe organspezifischer Autoimmunerkrankungen, die durch die Produktion von Autoantikörpern gegen intraepidermale Adhäsionsmoleküle bzw. Strukturproteine der Haut und der hautnahen Schleimhäute verursacht werden. Klinisch zeigen sich je nach Krankheitsentität Blasen und Erosionen an Haut und/oder Schleimhäuten. Entsprechend der aktuellen AWMF(Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V.)-S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Pemphiguserkrankungen wird eine systemische immunsuppressive bzw. immunmodulierende Therapie empfohlen. Die Systemtherapie setzt sich aus initial hoch dosierten Kortikosteroiden und einem steroidsparenden adjuvanten Immunsuppressivum, meist Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil, zusammen. In der Leitlinie wird bereits bei mildem Pemphigus vulgaris sowie bei moderatem bzw. schwerem Pemphigus foliaceus die Behandlung mit dem monoklonalen B‑Zell-depletierenden Anti-CD20-Antikörper Rituximab empfohlen.