颅内原发性Rosai-Dorfman病伴上矢状窦后段血栓一例并文献复习

目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)伴上矢状窦后段血栓患者的临床、影像学和病理学特点.方法 选取解放军总医院第六医学中心收治的1例伴有上矢状窦后段血栓的RDD患者,回顾分析其临床、影像学及病理学资料,并复习相关文献.结果 本例患者女性,34岁,慢性病程,反复头痛2年,双眼视物模糊1年余.查体:左眼视力下降至0.8,双眼视盘边界不清,伴水肿和局部静脉扩张.头颅MRI示上矢状窦旁局部脑膜强化,头颅磁共振静脉成像示上矢状窦后段血栓形成至闭塞.脑脊液检查2次示颅内压增高.病理学检查:肉眼观,硬脑膜明显增厚变硬,上矢状窦后段完全闭塞,呈灰白鱼肉样改变;镜下观,脑膜组织内淋巴细胞伴纤维组织增生及大量浆细胞浸润,大量成熟浆细胞、组织细胞和淋巴细胞呈"明暗相间"排列,部分组织细胞内可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞("伸入现象").硬膜组织细胞免疫组化染色CD1a、Langerin阴性,CD68、S-100和BRAFV600E阳性.行全身麻醉下病变硬膜手术切除,术后头痛及视物模糊缓解,预后良好.既往文献报道,RDD影像学特点对诊断有提示意义,而病理组织学的"明暗相间"排列和"伸入现象"是确诊的金标准.结论 颅内原发性RDD伴上矢状窦后段血栓罕见,主要表现为颅内压增高症候群,确诊需病变脑膜病理检查,病变脑膜手术切除为首选治疗方法.