Dermatose éosinophilique associée aux hémopathies : une entité à ne pas méconnaître

La dermatose éosinophilique associée aux hémopathies (DEH) également appelée réaction exagérée type piqûre d’insecte like est une dermatose prurigineuse observée surtout chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) mais également en association à d’autres hémopathies malignes. Nous décrivons deux observations de DEH dans le cadre d’une LLC. Un homme âgé de 75 ans sans antécédents pathologiques a consulté pour une éruption cutanée prurigineuse récurrente évoluant depuis six mois. Il avait été hospitalisé en hématologie deux mois avant suite à la découverte d’une LLC. L’examen cutané a objectivé des papules, des papulo-vésicules et des nodules érythémateux dont la majorité étaient excoriés siégeant au niveau de la face, la nuque et de la partie supérieure du tronc. On ne notait pas à l’interrogatoire de notion de piqûre d’insecte. La biopsie cutanée a objectivé un infiltrat inflammatoire dermique dense interstitiel, périvasculaire et périannexiel composé de lymphocytes de petite taille et de nombreux polynucléaires éosinophiles s’étendant jusqu’à l’hypoderme. L’étude immunohistochimique a révélé la positivité du CD3 et du CD4 Le CD20 était négative éliminant une localisation cutanée de la LLC. Le diagnostic de dermatose éosinophilique associée aux hémopathies (DEH) a été retenu sur les données cliniques et histopathologiques. Une femme âgée de 46 ans aux antécédents de LLC s’est présentée pour une éruption prurigineuse récidivante. L’examen cutané a révélé des papules, des séro-papules et des nodules érythémateux à surface érosive du visage et du tronc. La biopsie cutanée a montré un infiltrat inflammatoire dermique dense riche en lymphocytes et surtout en polynucléaires éosinophiles. Les lymphocytes exprimaient le CD3 et le CD4. Le diagnostic de DEH a été retenu. La DEH est une dermatose paranéoplasique rare initialement décrite chez des patients atteints de LLC puis en association à d’autres hémopathies malignes (leucémies, lymphomes, myélomes multiples, myélofibroses…). Classiquement, la DEH survient au cours de l’évolution de l’hémopathie. Néanmoins, dans de rares cas, comme celui du premier patient, les lésions cutanées peuvent précéder la découverte de l’hémopathie. Le diagnostic de la DEH repose sur les critères de Byrd associant des critères cliniques et des critères histopathologiques : (1) la présence de papules, nodules, papulovésicules résistantes aux traitements, (2) la présence d’un infiltrat dermique lymphohistiocytaire riche en éosinophiles, (3) l’exclusion des autres causes d’hyper éosinophilie, 4/présence d’une hémopathie maligne qui précède ou suit l’apparition des lésions cutanées. La physiopathologie de la DEH est débattue, elle serait secondaire à une hypersécrétion des interleukines 4 et 5 (IL-4 et 5) par les cellules tumorales ou à une augmentation de la réponse immunitaire type Th2 sous l’influence de certains stimuli (piqûres, médicaments, virus…). Cette production excessive d’IL-4 et 5 est responsable d’un recrutement et d’une infiltration de la peau par les polynucléaires éosinophiles. Les leucémides représentent le principal diagnostic différentiel. L’étude immuno-histochimique élimine le diagnostic. Dans la plupart des cas, la DEH s’améliore après traitement de l’hémopathie. Les récurrences sont fréquentes et accompagnent souvent la progression ou la rechute de l’hémopathie. Bien que rare, la DEH doit être évoquée devant tout patient atteint d’une hémopathie maligne et présentant des lésions cutanées rappelant un prurigo. La DEH peut révéler une hémopathie ou encore annoncer une rechute d’où l’intérêt de connaître cette entité.