Prévalence élevée du syndrome pulmonaire interstitiel échographique chez les patients atteints de sclérodermie systémique présentant une tomodensitométrie pulmonaire et des épreuves fonctionnelles respiratoires normales

C. Mercier,B. Thoreau, T. Flament, S. Legué, A. Pearson, S. Jobard, S. Marchand-Adam,L. Plantier,E. Diot

La Revue de Médecine Interne(2023)

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摘要
La tomodensitométrie à haute résolution thoracique (TDM-Tx) pourrait manquer de sensibilité pour le diagnostic de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS). Actuellement, l’échographie pulmonaire est une technique émergente pour le diagnostic de la PID-ScS. L’objectif de cette étude est de décrire la prévalence du syndrome interstitiel échographique chez les patients atteints de sclérodermie systémique dont la TDM-Tx et les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) sont normales. Trente patients avec une sclérodermie systémique présentant une TDM-Tx normale, une capacité vitale forcée (CVF) > 80 % et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) > 70 % ont été inclus dans une étude transversale. Différents examens ont été réalisés au cours d’une journée en hôpital de jour de médecine interne avec une échographie cardiaque, des EFR associées à une oscillométrie d’impulsion et également une épreuve fonctionnelle à l’exercice (EFX). L’échographie pulmonaire a été réalisée et interprétée par deux opérateurs en aveugle. Les patients ont été classés en groupes selon la présence (INT+) ou l’absence (INT−) du syndrome interstitiel échographique défini par la somme des lignes B dans toutes les zones thoraciques ≥ 10 et/ou l’épaisseur de la ligne pleurale > 3 mm sur au moins une zone thoracique et/ou un score d’irrégularité de la ligne pleurale > 16 %. Douze patients (40 %) présentaient un syndrome interstitiel échographique (INT+). La concordance entre les deux opérateurs pour le diagnostic du syndrome interstitiel échographique était bonne (coefficient Kappa = 0,93 [IC95 % : 0,79–1,00]). Les patients présentant un syndrome interstitiel échographique étaient plus jeunes (37 ans vs 53 ans, p = 0,009). Ils présentaient plus souvent des cicatrices déprimées (n = 7/12 vs 3/18, p = 0,045), et avaient une CVF (102 vs 110 %pred, p = 0,009), un VEMS (99 vs 108 %pred, p = 0,010), une capacité pulmonaire totale (CPT 114 vs 122 %pred, p = 0,042) et une réactance du système respiratoire à basse fréquence (Xrs5 Z-score 0,16 vs 1,02, p = 0,018) plus bas que les patients du groupe INT− alors que les échanges gazeux pulmonaires étaient similaires. Le syndrome interstitiel échographique a été détecté chez plus d’un tiers des patients sclérodermique avec TDM-Tx et EFR décrits comme normaux. Les patients INT+ présentaient des différences en termes de fonction pulmonaire avec une réduction de la compliance respiratoire par rapport au groupe INT− ce qui laisse suggérer une PID-ScS précoce ou débutante.
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