Sarcomes utérins du stroma de haut grade et sarcomes indifférenciés – Référentiels de prise en charge du Groupe Sarcome Français et du Groupe des Tumeurs Rares Gynécologiques

Les sarcomes du stroma endométrial de haut grade (SSEHG) et les sarcomes indifférenciés (SI) utérins sont des tumeurs rares (les moins fréquents des sarcomes utérins) qui surviennent le plus souvent chez des femmes de plus de 55 ans. Elles sont caractérisées par leur agressivité avec un diagnostic réalisé souvent à un stade avancé (65 % des patientes avec une tumeur de stade FIGO III ou IV) et un pronostic sombre avec une survie globale médiane de 19,9 mois. Le diagnostic est histologique avec peu de spécificité de l’imagerie. Une relecture histologique en centre expert du sarcome (réseau RRePS) est indispensable. Les caractéristiques histologiques et moléculaires sont détaillées dans le chapitre dédié dans ce numéro. Les symptômes les plus fréquents sont les saignements vaginaux, les douleurs abdominales et/ou une masse abdominopelvienne. La chirurgie doit idéalement être réalisée en centre expert et consiste principalement en une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale en évitant le morcellement. Le curage ganglionnaire ne doit être envisagé qu’en cas d’adénopathie macroscopiquement pathologique. Un traitement adjuvant par radiothérapie et chimiothérapie doit être discuté systématiquement en réunion de concertation pluridisciplinaire. En cas de maladie oligo-métastatique, le traitement chirurgical du primitif et des métastases doit être discuté. En cas de maladie non opérable, le traitement de référence est une chimiothérapie à base de doxorubicine.