Adénosarcomes mullériens de l’utérus – référentiels de prise en charge du GSF-GETO/NETSARC+ et du groupe TMRG

L’adénosarcome utérin est une tumeur maligne rare biphasique composée à la fois d’un composant cellulaire stromal sarcomateux et de cellules épithéliales bénignes. Le stade de la maladie est déterminé par l’invasion du myomètre et le degré d’extension extra-utérine et utilise la classification FIGO. Les facteurs histopronostiques les plus importants sont l’existence d’un « sarcomatous overgrowth » (SO) défini par un contingent sarcomateux occupant plus de 25 % du volume de la tumeur (directement corrélé au grade de la maladie), la présence d’une composante hétérologue et/ou de haut grade. Les adénosarcomes de stade I sans sur-représentation sarcomateuse ont un bon pronostic, avec une survie globale à cinq ans proche de 80 %. La résection chirurgicale complète est préconisée pour les stades localisés. La place de l’hormonothérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie adjuvante n’est pas établie. Les rechutes doivent, dans la mesure du possible, être à nouveau traitées chirurgicalement, avec l’objectif d’une résection complète. Dans les stades avancés inopérables ou métastatiques, l’hormonothérapie est une option importante pour les adénosarcomes de bas grade avec surexpression des récepteurs d’œstrogènes et/ou de progestérone. Pour les tumeurs de haut grade, les chimiothérapies de référence sont les associations à base de doxorubicine, bien qu’une approche intégrée de la chirurgie et des traitements systémiques doivent également être envisagée dans ce contexte.