Épidémiologie et caractéristiques phénotypiques du syndrome de Gougerot-Sjogren primaire dans la population majoritairement afro-descendante de Martinique

Introduction Les données sur le syndrome de Gougerot-Sjogren primaire (SGSp) dans les populations d’origine subsaharienne sont très limitées [1], [2], [3]. Autant en Afrique que dans sa diaspora, ces patients rencontrent des barrières aux soins du fait de difficultés socioéconomiques. En Martinique, où la population est d’origine subsaharienne à plus de 90 % [4], l’accès aux soins est gratuit, aisé, y compris au centre de référence consacré aux maladies auto-immunes systémiques. Nous souhaitons évaluer la prévalence et les caractéristiques cliniques et évolutives du SGSp dans une population d’ascendance africaine ayant un accès aux soins comparable à celui des Européens. Patients et méthodes Étude rétrospective de tous les patients suivis pour SGSp en médecine interne et en rhumatologie au CHU de Martinique entre 2014 et 2016 et analyse de la cohorte selon les critères internationaux (AECG 2002, ACR/EULAR 2016 et AECG élargis selon Maldini [5]. Nous avons calculé une prévalence minimale de la maladie en 2016 dans la population martiniquaise âgée de plus de 14 ans. Résultats Sur 112 patients diagnostiqués SGSp, 75, 81 et 84 répondaient aux critères AECG 2002, AECG élargis, ACR-EULAR 2016 respectivement. La prévalence brute en utilisant les données de patients inclus avec les critères ACR-EULAR 2016 dans la population martiniquaise en 2016 était de 18,82/100 000 habitants. Si l’on considère les critères ACR-EULAR de 2016 : 81/84 patients étaient des femmes et l’age moyen au diagnostic étaient de 50,2±12,6 ans. Une xérostomie et une xérophtalmie subjectives étaient présentes chez 83,3 % et 96,3 % des patients respectivement. Le focus score était supérieur à 1 chez 96,3 % des patients et le test de Shirmer était positif dans 79,2 % des cas. On notait aussi des douleurs articulaires inflammatoires et un phénomène de Raynaud chez 63,1 % et 31,3 % des patients respectivement. Les anticorps (Ac) anti-SSA étaient positifs dans 70,2 % des cas et les Ac antinucléaires dans 88 % des cas. Une hypergammaglobulinémie était retrouvée chez 77 % des patients. Un lymphome MALT était diagnostiqué chez 3 patients (5 %) sur une durée moyenne de suivi de 9,3±8,2 années. Trois patients ont développé une autre maladie auto-immune systémique au cours du suivi. Discussion Notre cohorte de SGSp martiniquais partage deux grandes particularités avec les SGSp afro-descendantes : un jeune age au diagnostic et une fréquence élevée de l’hypergammaglobulinémie. La prévalence en Martinique du SGSp est très proche de celles décrites chez les Européens si l’on considère les méta-analyses qui ont tenté de transcender l’hétérogénéité des données publiées jusque là. Enfin, malgré les facteurs de risque de complications décrits dans la littérature [6] et présents dans notre cohorte de SGSp afro-caribéenne, il ne semble pas exister de surrisque de ces dernières et notamment pas de surrisque de lymphome. Conclusion Il s’agit de la première étude sur la prévalence du SGSp dans la population majoritairement afro-descendante de Martinique. Nous rapportons une prévalence plus faible de la maladie mais proche de celles rapportées chez les Européens, un âge plus jeune au diagnostic, une fréquence importante de l’hypergammaglobulinémie et un faible risque de complications telles que le lymphome.