Intérêt du « signe de la phalange » pour distinguer l’atrophie multi-systématisée de l’ataxie sporadique tardive d’étiologie indéterminée

Diagnostiquer précocement une atrophie multi-systématisée de type cérébelleuse (MSA-C) chez un patient présentant une ataxie sporadique tardive (LOCA) peut être difficile. Décrire et évaluer les performances du « signe de la phalange » (SP), à rechercher au cours du test du doigt-nez, pour distinguer MSA-C et ataxie sporadique tardive d’étiologie indéterminée (ILOCA). La sensibilité, la spécificité, la valeur prédictive positive, la valeur prédictive négative et la reproductibilité inter examinateur du SP ont été évaluées dans 3 groupes : 21 MSA-C, 23 ILOCA et 20 témoins appariés sur l’âge. Le SP était positif dans 61,9 % des évaluations des patients MSA-C, 4,3 % des évaluations des patients ILOCA et dans aucune des évaluations des témoins. Ce signe permettait de différencier MSA-C et ILOCA (p < 0,001) avec une sensibilité de 61,9 %, une spécificité de 95,7 %, une valeur prédictive positive de 92,9 %, une valeur prédictive négative de 73,3 % et une reproductibilité inter examinateur substantielle (Kappa = 0,7273). La positivité du SP face à un patient LOCA était en faveur du diagnostic de MSA-C avec une forte spécificité, une forte valeur prédictive positive et une reproductibilité inter examinateur substantielle. L’ensemble de ces résultats combiné à la simplicité de réalisation du test du doigt-nez incitaient à rechercher ce signe en vue d’un diagnostic précoce de MSA-C. Le « signe de la phalange » pourrait être un signe utile, simple et reproductible pour diagnostiquer précocement une MSA-C chez un patient présentant une ataxie sporadique tardive (LOCA).