„Maligne“ Hypertonie und atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS)

Zusammenfassung Die schwere („maligne“) Hypertonie mit funktioneller Schädigung von Herz, Gehirn oder Niere ist eine seltene, aber sehr gefährliche Erkrankung. Das Kennzeichen der Erkrankung ist nicht nur der schwere Bluthochdruck, sondern auch die damit verbundene Organschädigung. Der hohe Blutdruck führt zu einer Schädigung des Endothels in großen und kleinen Gefäßen und induziert damit Endothelzelldysfunktion mit Vasokonstriktion, Inflammation und Thrombose. Diese Bluthochdruckkrisen können durch unterschiedliche Mechanismen ausgelöst werden. Einer der Mechanismen ist die thrombotische Mikroangiopathie (TMA). Bei der TMA, v. a. bei Störungen des Komplementsystems, kommt es zu einer Schädigung des Endothels in der Mikrozirkulation mit Organversagen. Gleichzeitig ist eines der klinischen Kennzeichen der Erkrankung der hohe Blutdruck. Die Diagnostik einer TMA, welche dem klinischen Symptom schwerer Hypertonie zugrunde liegt, ist nicht einfach. Es bedarf einer sehr sorgfältigen klinischen Untersuchung der Patienten, um das Ausmaß der Organschädigung sowie die Progression frühzeitig festzuhalten. Begleitende Laboruntersuchungen geben Hinweise, aber bislang gibt es keine eindeutige Labordiagnostik für die komplementvermittelte TMA. Bei Verdacht auf atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) sollten frühzeitig Inhibitoren des Komplementsystems eingesetzt werden.