超声在血友病肌骨系统病变中的应用价值

血友病属于血液系统罕见病中的一种,主要表现为肌肉和骨骼的病变,以关节和肌肉出血常见,也可有其它部位出血.超声检查具有诊断迅捷、准确、实时、无创、价格低廉及分辨率高等优点,对于评估血友病肌骨系统病变得到普遍运用.血友病是一种凝血功能障碍、隐性遗传性出血性、与染色体相关的疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为A、B两型.血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ) 缺乏,血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1].两者的临床表现基本相同,主要表现为不同部位的出血,最好发部位为人体大关节(肘关节、膝关节、踝关节)以及关节周围软组织,偶尔也会有其它部位的出血,如皮下软组织、口腔、泌尿道、胃肠道、中枢神经系统等,患者出血量的大小往往决定了临床症状的轻重.若反复长期出血,不及时治疗可导致关节功能障碍,活动受限,影响患者的生活质量,严重者可危及生命.目前血友病骨关节及软组织病变检查主要包括磁共振、超声、X-ray片,MRI检查时间长、所需费用较高,儿童检查需要镇静,不适用于长期随访.X-ray主要发现骨性病变,对软组织病变显示不清晰.超声检查具有分辨力高、无创、廉价、诊断快捷、可重复性强等优点,可完整、清晰显示关节及其周围病变、滑膜炎症活动度等情况,如今已普遍用于血友病肌骨系统病变的检查、疗效评估及远期随访.本文就超声在血友病肌骨系统病变评估中的应用现状进行综述.