Élastolyse du derme moyen : série rétrospective de 4 cas

L’élastolyse du derme moyen (EDM) est une affection de cause inconnue, se présentant généralement sous forme de plaques fripées traduisant histologiquement une perte des fibres élastiques (FE) du derme moyen. Du fait de sa rareté (∼100 cas rapportés), l’EDM est mal connue. Nous en rapportons 4 cas. Étude rétrospective monocentrique incluant des cas d’EDM identifiés sur les registres du service de pathologie. Quatre cas d’EDM ont été inclus (3 femmes, âge moyen : 41 ans), se présentant sous forme de plaques (3/4, unique dans 1 cas) ou de papules folliculaires (1/4) fripées et flasques se localisant au cou (3/4), sur le tronc (2/4) et les membres supérieurs (1/4). Histologiquement, à la perte des FE du derme moyen s’associait dans 3 cas une dermite surtout lymphocytaire. Un bilan immunologique large, fait dans 2 cas, retrouvait chez l’un d’eux des facteurs antinucléaires isolés. Seul 1 cas a reçu un traitement (ttt), l’hydroxychloroquine (HCQ), permettant une disparition des signes inflammatoires et une stabilisation des lésions, sans effet sur la trophicité. Des plaques cutanées fripées et flasques acquises doivent faire évoquer une anétodermie, un cutis laxa , un pseudoxanthome élastique (PXE), une élastolyse du derme papillaire PXE- like , un EDM et un mycosis fongoïde chalazodermique. La localisation au sein du derme de la perte des FE et la nature de l’infiltrat cellulaire permettent leur différenciation histologique. Dans l’EDM, la perte en FE se localise au derme moyen et est associée dans 40 % des cas à un infiltrat dermique inflammatoire, généralement lymphocytaire. L’EDM est une affection strictement cutanée touchant principalement des femmes jeunes. 3 types cliniques sont rapportés: en plaque (I, cas 1 à 3), en papules folliculaires (II, cas 4) et réticulée (III), associé dans 1 cas sur 2 à un érythème ± prurigineux. Sa physiopathologie est mal connue : un déséquilibre enzymatique en faveur des élastases a été démontré et le rôle déclencheur des UV et du tabac est suspecté. L’objectif du ttt de l’EDM est d’en stopper l’activité, la perte des FE étant probablement définitive. L’efficacité des rétinoïdes topiques, de la disulone, de l’HCQ et du mycophénolate mofétil a été rapportée dans des cas isolés. Toutefois, des stabilisations sans ttt étant possibles, l’efficacité réelle de ces ttt est d’évaluation difficile. Plusieurs points pratiques méritent d’être soulignés : – la discrétion des signes histologiques sur les colorations standards impose des renseignements cliniques orientés, afin de guider la réalisation de colorations spéciales étudiant les FE (orcéine, Weigert–Von–Gieson) ; – l’association possible avec un terrain dysimmunitaire semble justifier un bilan immunologique large au diagnostic ; – la bénignité de l’EDM, sa stabilisation possible sans ttt et l’absence de ttt d’efficacité prouvée sont à considérer et peuvent justifier une abstention thérapeutique.