血清/脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性患者的临床特征分析(附18例病例分析)

目的 总结抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性患者的临床特征.方法 收集2016年8月至2021年6月收治并确诊的18例抗GFAP-IgG抗体阳性患者的人口学资料、临床表现、EDSS评分、mRS评分,血清和脑脊液(CSF)抗GFAP-IgG抗体滴度(根据抗GFAP-IgG抗体滴度分为低、中、高滴度组)、磁共振成像(MRI)检查等临床资料,并进行回顾性分析.结果 18例患者中,男9例、女9例,首次发病年龄(45±18)岁.GFAP-IgG抗体滴度血清为1:1～1:1000,CSF为1:10～1:1000,血清和CSF的GFAP-IgG抗体滴度范围中位数均为1:100.主要临床表现:头痛10例、发热8例、视力下降8例、肢体无力7例、肢体感觉障碍6例、癫(癎)5例、精神异常4例、二便异常3例、意识障碍2例、极后区综合征2例和肢体震颤1例,等.CSF白细胞计数增高13例,其中5例呈混合细胞分类,以淋巴细胞分类为主8例;CSF蛋白质升高13例;CSF葡萄糖降低3例.MRI检查16例发现脑、脑膜、脊髓、脊膜中一处或多部位的局灶性病灶,累及脑实质9例(幕上6例/脑干2例/小脑1例)、脊髓7例、脑膜5例及脊膜3例,增强扫描后部分病灶出现线样或血管样强化.抗GFAP-IgG抗体高滴度组急性期EDSS评分高于低滴度组及中滴度组(P<0.05);而低滴度组与中滴度组比较,差异无统计学意义(P=0.181).糖皮质激素等治疗后mRS评分降低,差异有统计学意义(P=0.006).结论 抗GFAP-IgG抗体阳性患者临床表现、CSF及MRI表现虽有一定特征性,但临床异质性高,易误诊和漏诊,密切结合临床抗体检测的意义尤为重要.