肺上皮样血管内皮瘤临床病理特点分析

目的 分析肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid haemangioendothelioma,PEHE)的临床及病理特点、免疫组化染色结果、治疗方法及预后.方法 回顾性分析国家癌症中心/中国医学科学院肿瘤医院2011-2019年经外科手术切除及穿刺活检病理确诊的PEHE 10例,汇总整理患者性别、年龄、临床症状、肿瘤大体表现、镜下组织学特征、免疫组织化学染色结果、治疗及随访情况等临床病理信息.结果 10例PEHE中,男性2例,女性8例.发病年龄29～69岁,平均年龄48.6岁.2例呈转移性PEHE,8例呈原发性PEHE.出血(3例,30％)及疼痛(2例,20％)为最常见的临床症状.PEHE大体检查呈显著多灶发生(9例,90％),显微镜下呈多结节状生长方式,肿瘤细胞分布疏密不均,细胞界限不清,呈条索状、簇状、腺管样及单个细胞排列,可见含有单个红细胞的原始血管腔形成.2例手术病例出现局部淋巴结转移(2/8).免疫组化染色呈显著的血管内皮标记物阳性特点,CD31 (10/10)、CD34(10/10)、第Ⅷ因子相关抗原[F8,(7/8)]、Fli1(5/5)、ERG(1/1)及D2-40(1/1).Ki-67增殖指数8例(8/10)小于10％,总体呈低增殖活性的表达状态.8例外科手术切除患者中3例随访期间死亡.结论 PEHE是罕见的血管源性肿瘤,穿刺诊断困难,需行免疫组化检测明确诊断.PEHE以多灶发生为主,可伴肝转移,伴有胸膜侵犯及淋巴结转移的病例预后不良,建议采取手术为主的综合治疗手段,并长期随访改善预后.