新生儿双主动脉弓合并主动脉食管瘘致失血性休克一例并文献复习

目的:分析新生儿双主动脉弓（double aortic arch，DAA）合并主动脉食管瘘（aortoesophageal fistula，AEF）患儿的临床特征，总结诊治经验。方法:回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心收治的1例DAA合并AEF致失血性休克新生儿的诊疗过程。以“双主动脉弓”、“主动脉食管瘘”、“血管环”、“新生儿”、“婴儿，新生”、“double aortic arch”、“aortoesophageal fistula”、“vascular ring”、“newborn or neonate”、“infant，newborn”为关键词，分别对中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Springer Link、Google Scholar、Web of Science、Embase、The Cochrane Library、OVID自建库至2020年12月31日收录的文献进行检索，总结DAA合并AEF出血的临床表现和诊治经验。结果:本例以呼吸困难起病，多次撤离呼吸机失败，于胃管喂养29 d（生后32 d）时出现消化道大出血并休克，此后又多次出现消化道出血，最多达200 ml/次，先后行心脏彩超及心脏CT发现患儿存在DAA。经胃镜、主动脉造影、手术最终证实为AEF出血，成功行双主动脉弓矫治术、食管修补术，术后恢复良好，随访至9月龄生长发育良好。文献检索目前国内尚无DAA合并AEF的新生儿病例报道，共纳入7篇国外英文文献，包括7例AEF合并DAA新生儿，均有长时间胃管留置史，5例存活，2例死亡。结论:DAA合并AEF新生儿期发病罕见，多以呼吸困难、吞咽困难为首发表现，病情进展快，可发生危及生命的消化道大出血，常需手术治疗。DAA患儿应避免长时间留置胃管，以防止AEF的发生。