儿童急性坏死性脑病13例临床特点及预后随访

目的:分析总结儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特点、诊疗经过、头部影像学变迁及预后随访情况，以期提高临床医师对此疾病的认识。方法:回顾性收集2014年1月至2020年12月入住中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房(PICU)临床诊断为ANEC的13例患儿资料，其中男7例，女6例；年龄中位数为30个月。分析其临床表现、实验室检查、诊疗经过及头部影像学资料，并对存活患儿进行电话随访。结果:13例患儿入院前均有发热和抽搐症状，发热距离出现意识障碍的时间中位数为48 h，头颅磁共振成像呈对称性多灶性脑损害。13例患儿均应用糖皮质激素治疗，10例输注人免疫球蛋白治疗，8例行血浆置换治疗。13例中死亡7例，随访5例，身高、体质量发育同健康儿童，免疫力正常，1例运动智力同健康同龄儿，儿童整体表现分类量表评分良好，余4例留有不同程度后遗症，均表现为语速慢和运动受限。结论:ANEC多发生于冬季和年幼儿，病情进展迅速，发热抽搐后很快出现意识障碍，死亡率高；早期头部影像学特征性改变是诊断的重要依据，存活患儿多遗留后遗症，多表现为语速慢和运动受限，经系统康复治疗后远期效果良好。