20例伴MYC BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

Chinese Journal of Clinical Oncology(2022)

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摘要
目的分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBL-DH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果 20例患者中位年龄52(23~68)岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率(objective response rate,ORR)和完全缓解(complete response,CR)率分别为75%和60%,中位随访27.7(3.8~74.6)个月,2年无进展生存(progression free survival,PFS)和总生存(overall survival,OS)率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得CR(CR1)的12例患者,除1例早期复发外均维持持续缓解状态(continuouscomplete response,CCR),其OS明显优于未达CR患者(P<0.001),2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。结论本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。
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关键词
high-grade B-cell lymphoma,BCL6,MYC,BCL2
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