20例伴MYC BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的分析伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma，HGBL-DH/TH）患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBL-DH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果 20例患者中位年龄52（23～68）岁，男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期，80%伴有结外侵犯，75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率（objective response rate，ORR）和完全缓解（complete response，CR）率分别为75%和60%，中位随访27.7（3.8～74.6)个月，2年无进展生存（progression free survival，PFS）和总生存（overall survival，OS）率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者，两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%，2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得CR（CR1）的12例患者，除1例早期复发外均维持持续缓解状态（continuouscomplete response，CCR），其OS明显优于未达CR患者（P<0.001），2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed，R/R)患者预后极差，8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR，其余7例患者均因疾病进展死亡。结论本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好，而R/R患者缺乏有效的挽救治疗，预后较差。