Myasthénie auto-immune séronégative

La myasthenie est une maladie auto-immune avec, dans 80 % des cas, des anticorps diriges contre le recepteur de l’acetylcholine (anti-RACh) positifs et deux formes cliniques distinctes, oculaire et generalisee. Les formes seronegatives sont relativement rares et cliniquement heterogenes. Le diagnostic de la myasthenie seronegative reste souvent difficile, notamment pour les formes oculaires et est essentiellement base sur une symptomatologie fluctuante caracteristique. La decouverte des anticorps anti-RACh a faible affinite et des nouveaux anticorps comme les anti-MuSK (diriges contre le recepteur specifique de la tyrosine kinase), les anti-LRP4 (diriges contre la proteine 4 reliee au recepteur des lipoproteines de faible densite), les anti-agrine ou les anti-cortactine constitue un avancement considerable dans la comprehension de la physiopathologie de la myasthenie. Selon le profil serologique, il est possible de prevoir la gravite potentielle de la maladie, la reponse aux traitements et le risque de pathologie thymique associee.