Syndrome de tête tombante et camptocormie inaugurales au cours des myopathies idiopathiques inflammatoires

Introduction Les myopathies idiopathiques inflammatoires (MIIs) sont un groupe heterogene de pathologies caracterise par une atteinte musculaire inflammatoire et des atteintes extra-musculaires variables. Plusieurs sous-groupes de MIIs sont definis a partir d’elements anatomopathologiques, immunologiques et cliniques : la dermatomyosite, la myosite a inclusions, la myosite necrosante auto-immune, le syndrome des anti-synthetases et les myosites de chevauchement. D’autres entites ont ete identifiees et apparaissent tres rares, notamment les myosites induites par les immunotherapies. Le type (myalgies, faiblesse musculaire) et la topographie (proximale ou distale) de l’atteinte musculaire est cruciale dans la demarche diagnostique, avec des tableaux variables en fonction du sous type de MIIs. L’atteinte de la musculature axiale est rare mais engendre des consequences fonctionnelles majeures. En termes semiologiques, le syndrome de tete tombante qui affecte les muscles extenseurs de la nuque se distingue de la camptocormie qui touche les muscles para-vertebraux thoraco-lombaires. Dans la litterature internationale, une trentaine de cas de syndrome de tete tombante et de camptocormie associes a des MIIs ont ete decrits, de maniere isolee ou sous la forme de petites series de cas, sans claire definition des caracteristiques cliniques, histologiques ou evolutives. L’objectif de ce travail est d’approfondir la definition du phenotype clinique et du cadre nosologique des MIIs en presence d’une atteinte musculaire axiale inaugurale en analysant de maniere exhaustive une serie de MIIs associees a une atteinte axiale inaugurale. Patients et methodes L’ensemble des cas de MIIs presentant une atteinte axiale inaugurale suivi dans un centre hospitalo-universitaire entre 2000 et 2019 ont ete inclus pour analyse. Les criteres d’inclusions correspondaient a un diagnostic de MIIs, une atteinte axiale inaugurale (tete tombante et/ou camptocormie), et l’exhaustivite des donnees clinico-bio-morpho-histologiques. Une etude descriptive ainsi que des analyses en cluster et de survie sont realisees sur cette cohorte. Resultats Dix-huit patients ont ete inclus dans l’etude. Les diagnostics de MIIs retenus etaient : scleromyosites (n = 9), dermatomyosites (n = 2), myosites a inclusions (n = 5) et myosites induites par les immunotherapies (n = 2). Certains patients presentaient a la fois un syndrome de la tete tombante et une camptocormie (n = 8), d’autres avaient seulement une atteinte des extenseurs de la nuque (n = 9) et un seul patient avait une atteinte isolee des muscles para-vertebraux thoraco-lombaires (n = 1). Le suivi moyen etait de 7 ans et demi. L’atteinte de la musculature axiale etait inaugurale ou survenait dans la premiere annee d’evolution de la MII pour les 18 patients, survenant dans 50 % des cas de maniere aigue ou rapidement progressive (i.e. Conclusion Dans ce travail descriptif, analysant la plus grande serie de cas de MIIs avec atteinte axiale inaugurale, cette symptomatologie rare semble retrouvee de facon predominante au cours des scleromyosites et des myosites a inclusions. Selon la pathologie sous-jacente, la presentation clinique est variable. L’installation est plus insidieuse dans les myosites a inclusion, la reponse au traitement est moindre alors que la morbidite induite est importante. L’evolution peut etre consideree comme superposable aux pathologies neurodegeneratives. A l’inverse, en cas d’installation aigue, la presence d’une telle atteinte semble tirer benefice d’un traitement maximal.