Une digestion inappropriée

Introduction La cytosteatonecrose pancreatique est une panniculite rare caracterisee par des nodules dermo-hypodermiques inflammatoires evoluant vers la fistulisation. Elle peut etre associee a diverses pathologies pancreatiques : pancreatite aigue ou chronique, cancer du pancreas, pseudo-kyste … mais survient souvent sans aucune symptomatologie digestive. Son traitement est celui de la pathologie pancreatique lorsqu’il est possible. Exceptionnellement, les manifestations dermatologiques peuvent s’associer a une atteinte articulaire et osseuse realisant le syndrome PPP pour la triade pancreatite – panniculite – polyarthrite. Observation Cet homme de 58 ans, etait hospitalise pour des nodules dermo-hypodermiques des membres inferieurs, des mains, des avant-bras et du dos et de la fievre. Un mois avant, il avait presente deux episodes de pancreatite aigue d’origine alcoolique. Les lesions cutanees, apparues en une semaine, tres inflammatoires et douloureuses, etaient associees a des arthralgies sans veritable arthrite clinique, entrainant une impotence fonctionnelle des mains et des pieds. L’examen histologique de la biopsie cutanee montrait une panniculite lobulaire a polynucleaires neutrophiles, sans vasculite, avec des adipocytes fantomatiques caracteristiques de la cytosteatonecrose pancreatique.Outre un syndrome inflammatoire biologique (CRP a 300 mg/l), la lipasemie etait augmentee a 695 UI/L (N  Conclusion Cette observation est caracteristique par sa presentation clinique, histologique, et radiologique d’un syndrome PPP mais particuliere par la severite et l’extension des lesions cutanees et leur amelioration spectaculaire des la realisation du geste endoscopique de derivation des voies biliaires. Le taux de lipase etait exceptionnellement eleve, temoignant non pas de la gravite de la pancreatite mais de l’extension de la necrose cutanee, intra-articulaire et osseuse comme cela a ete rapporte. L’atteinte articulaire et osseuse du syndrome PPP concerne surtout les petites et grosses articulations distales des membres. L’aspect de lyse osseuse mitee peut etre precise par l’IRM qui montre des aspects de pseudo-infarctus osseux. Le pronostic du syndrome PPP est principalement lie a celui de la pathologie sous-jacente (15,6 % de mortalite en cas de pancreatite aigue versus 25 % en cas de pancreatite chronique). Il est important de connaitre cette entite car le diagnostic doit amener a une prise en charge endoscopique rapide, lorsqu’elle est possible, car c’est la seule therapeutique efficace.