Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) multifocale réfractaire associée à un syndrome myélodysplasique. Efficacité du traitement hématologique

Resume Introduction Nous rapportons une observation originale de maladie de Destombes-Rosai-Dorfman multifocale et refractaire, associee a un syndrome myelodysplasique. Le traitement de la myelodysplasie a permis une tres bonne reponse prolongee des 2 pathologies. Observation Un patient de 35 ans etait explore pour une exophtalmie bilaterale, rapportee histologiquement a une maladie de maladie de Destombes-Rosai-Dorfman. Le bilan d’extension retrouvait une atteinte sinusienne, renale et ganglionnaire. Il etait traite successivement, sans succes, par corticoides, colchicine, methotrexate, infliximab, cladribine et tociluzimab. L’apparition secondaire d’une myelodysplasie (AREB score IPSS intermediaire-2) faisait proposer un traitement d’induction par aracytine et idarubicine, avec entretien par azacytidine pendant 2 ans. Avec un recul de 5 ans, le patient est en remission du syndrome myelodysplasique et de la maladie de Destombes-Rosai-Dorfman. Conclusion Notre observation discute l’interet du traitement du syndrome myelodysplasique, dans la prise en charge des manifestations extra-hematologiques associees.