11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤临床分析

目的 总结儿童炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床发病特征及治疗经验.方法 回顾性分析郑州大学附属儿童医院2015年1月至2019年1月病理确诊为IMT患儿的临床资料.结果 11例患儿中男4例,女7例,男女比例0.57:1.发病年龄13 d～11岁,中位发病年龄40.58个月;8例(72.73％)原发于腹腔,3例(27.27％)原发于左肺.肿瘤最大直径为2.5～25.0 cm,中位直径为(7.02±1.43)cm.实验室检查:贫血10例(90.9％),神经元烯醇化酶(NSE)升高5例(45.45％),甲胎蛋白(AFP)升高1例(9.09％),乳酸脱氢酶增高3例(27.27％).免疫组织化学:间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性6例(54.54％),平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性10例(90.90％),S-100蛋白阳性3例(27.27％),结蛋白阳性6例(54.54％),波形蛋白阳性10例(90.90％).11例患儿均经手术切除局部肿块,8例(72.73％)原发于腹部者仅接受手术切除,4例无病生存,4例带瘤生存,3例(27.27％)原发于肺部者,1例无病生存,2例死亡.结论 IMT多原发于腹腔,临床多以局部肿块压迫或浸润临近器官表现为主,相关实验室及影像学检查缺乏特异性.手术完整切除是其主要治疗手段,但局部复发率高,化疗及放疗效果差.