罕见副肿瘤性天疱疮合并滤泡树突状细胞肉瘤患者的护理

China journal of Leprosy and Skin Diseases(2021)

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摘要
副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus, PNP)是一种严重的、罕见的自身免疫性疾病,死亡率高,以疼痛的口腔炎和多形性皮疹为临床表现,与非霍奇金淋巴瘤和Castleman病等肿瘤有明确相关性[1].滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是罕见的肿瘤,由Monda等[2]在1986年首次提出,2018年一篇文献[3]提及,截至2012年7月全世界范围内英文文献共报道了343例患者.副肿瘤性天疱疮合并滤泡树突状细胞肉瘤极为罕见,仅零散文献报道[4,5],临床主要通过手术治疗肿瘤,术后予化疗、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗,但因其皮损广泛及大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗使机体潜在风险增加,感染、阻塞性细支气管炎等并发症为该病主要死亡原因[6,7],所以在临床护理中对潜在风险因素的评估与防治显得尤为重要,而国内外文献中较少提及.我科于2019年7月31日收治1例副肿瘤性天疱疮合并滤泡树突状细胞肉瘤患者,现报道如下.
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