肝上皮样血管内皮瘤临床病理分析和预后探讨

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点和其预后意义以及治疗方案.方法 回顾性分析4例HEHE病例的临床病理学特点、治疗方案及长期随访结果.结果 本组男性3例、女性1例;年龄均＜40岁;2例临床表现为右上腹胀痛,2例体检B超发现;3例影像学示肝内多发病灶、1例单发病灶;肺部累及有2例;HBsAg(-)3例、1例小三阳.镜下瘤细胞上皮样或树突状,交织成片,可见胞质空泡,内含红细胞;间质疏松纤维性,可见纤维化或黏液变区;免疫组化染色CD31、CD34和F8因子均弥漫(+).观察各组织病理学参数与疾病转归,提示瘤细胞显著上皮样、核分级高、核分裂数＞10个/50HPF以及有肿瘤性坏死、脉管瘤栓是预后不利因素.治疗上1例接受肝动脉栓塞化疗及伽马刀治疗,随访125个月失访;1例行肝段切除、热化疗、伽马刀及无水乙醇注入等治疗,25个月后死亡;1例未治疗,生存126个月因肺结核死亡;1例给予沙利度胺、干扰素等治疗,随访35个月生存.结论 HEHE罕见,转归差异大可能与肿瘤异质性相关.瘤细胞显著上皮样、核异型大、分裂象易见、有肿瘤性坏死及脉管瘤栓者有转归不良倾向.治疗上无国际通用标准,可行手术切除或肝移植治疗,肝动脉栓塞化疗、伽马刀及沙利度胺、干扰素等治疗也可使患者获益.