肝神经鞘瘤的临床病理学特征分析

目的 分析肝神经鞘瘤的临床病理学特征并进行相关文献检索、复习.方法 收集解放军总医院第一医学中心病理科2005-05-2020-01明确诊断为肝神经鞘瘤3例,以及检索1982-02-2020-02国内外文献报道的肝神经鞘瘤13例,观察总结其临床、病理学特征.结果 患者年龄24～72岁,其中女性11例,男性5例.10例位于肝左叶,5例位于肝右叶,1例位于肝尾状叶.肿瘤最大径2.3～20 cm不等,呈结节状,切面呈灰白或灰黄色,质中,部分伴有囊性变,与周围肝组织分界尚清,包膜完整.镜下见肿瘤由细胞密集区(Antoni A区)和细胞稀疏区(Antoni B区)构成,Antoni A区主要由梭形细胞构成,肿瘤细胞较丰富,胞质嗜酸性,胞核呈柳叶形,呈栅栏状、编织状或漩涡状排列,其内可见厚壁血管和陈旧性出血,局部可见泡沫细胞聚集;Antoni B区,肿瘤细胞稀疏,间质玻璃样变性伴黏液变性,其间散在泡沫细胞、淋巴细胞,并可见扩张的薄壁血管;其中1例为极其罕见的假腺样型神经鞘瘤,肿瘤内可见大小不等的囊状、腺样及腔隙样结构,腔内衬单层肿瘤细胞.免疫组化:肿瘤细胞波形蛋白和酸性钙结合蛋白(S-100)阳性,血管内皮细胞标记CD34、广谱细胞角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、神经纤维细丝蛋白(NF)、结蛋白、酪氨酸激酶生长因子受体蛋白(CD117)及钙离子调节相关的氯离子通道蛋白(DOG-1)均阴性,增殖细胞核抗原(Ki-67)阳性指数极低.预后方面,15例经手术切除,术后随访4～120个月,除5例失访外,其余均存活,未出现本病的复发及转移.结论 肝神经鞘瘤是一种极罕见的良性肿瘤,病理组织学形态及免疫组织化学染色可帮助诊断及鉴别诊断.一般手术完整切除后,预后良好.