脑干胶质瘤的临床诊疗分析及长期随访研究——单中心十年病例回顾

目的:探讨脑干胶质瘤的临床诊疗及长期预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接诊的脑干胶质瘤患者的临床及影像学资料，总结该病的临床特征、诊疗及总体预后情况。结果:共纳入脑干胶质瘤患者1 257例，男女比例为1.2 ∶1.0，年龄中位数(四分位数)为15(7，34)岁；51.4%(645/1 256)的患者年龄>14岁，48.6%(611/1 256)的患者年龄≤14岁。影像学分析结果显示，14.6%(98/672)的患者肿瘤主体位于中脑，35.0%(235/672)位于脑桥，21.0%(141/672)位于延髓；68.1%(597/877)为非弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPG)，其余31.9%(280/877)为DIPG，DIPG的生长方式以中心型(37.9%，106/280)和偏侧型(32.9%，92/280)为主。病理学和分子病理学结果显示，52.0%(359/690)的肿瘤为世界卫生组织(WHO)分级Ⅰ～Ⅱ级，47.8%(330/690)为Ⅲ～Ⅳ级；57.5%(185/322)的患者具有H3 K27M突变，9.1%(22/243)具有异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变，无一例同时具有H3 K27M突变和IDH突变。经手术治疗且纳入生存分析的患者共672例，67.4%(236/350)的低级别胶质瘤患者仅采用手术治疗，32.6%(114/350)同时采用放疗和(或)化疗；46.3%(149/322)的高级别胶质瘤患者仅手术治疗，53.7%(173/322)同时采用放疗和(或)化疗。672例患者随访时间的中位数(四分位数)为18.8(9.3，42.3)个月；生存分析结果显示，其总体1、3、5及10年生存率分别为72.1%、51.4%、45.9%及40.7%；中位生存期为40.1个月；≤14岁非DIPG(174例)患儿较≤14岁DIPG(157例)、>14岁非DIPG(269例)较>14岁DIPG(72例)患者的总体生存率均高，肿瘤主体位于中脑者的总体生存率高于延髓、脑桥受累为主者，总体生存率随WHO分级升高而降低，不伴H3 K27M突变的IDH野生型患者的总体生存率高于IDH突变型和H3 K27M突变型患者(均 P<0.001)。 结论:脑干胶质瘤患者男性略多，>14岁患者略多，肿瘤主体多位于脑桥，非DIPG多见，H3 K27M突变较常见。低级别胶质瘤以手术治疗为主，高级别胶质瘤以手术联合放疗和(或)化疗为主。经治疗的患者中，≤14岁非DIPG患儿、肿瘤主体位于中脑者、WHO分级为低级别、不伴H3 K27M突变的IDH野生型患者预后相对较好。