儿童膀胱胚胎型横纹肌肉瘤13例诊治分析

目的 探讨儿童膀胱胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床特点和治疗方法,提高其诊治水平.方法 回顾性分析2012年4月至2020年6月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院儿童泌尿外科收治的13例儿童膀胱ERMS的临床资料,其中男10例、女3例,平均年龄(68.54±41.67)月龄,平均肿瘤最大径(3.84±1.06)cm.术前根据病情决定化学药物治疗、放射治疗或手术治疗,共完成机器人辅助腹腔镜手术8例、腹腔镜手术3例、开放手术2例.其中机器人辅助腹腔镜手术中有膀胱全切并乙状结肠代膀胱并双侧输尿管再植1例、膀胱部分切除并双侧输尿管再植2例、膀胱部分切除并右侧输尿管再植1例、膀胱部分切除并左侧输尿管再植1例、膀胱部分切除并膀胱颈重建1例、膀胱部分切除术2例;腹腔镜膀胱部分切除术3例;开放手术2例,其中膀胱部分切除术并双侧输尿管再植术1例、膀胱部分切除术1例.结果 手术均顺利完成,术后病理均为ERMS,13例患儿术后1周开始给予长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺(vincristine+actinomycin D+cyclophosphamide,VAC)方案化学药物治疗8个周期.其中1例患儿术后随访第19个月时出现膀胱复发,给予VAC方案化学药物治疗4个周期,彩色多普勒超声复查示肿块较前缩小,行二次手术切除,给予8个周期的VAC方案化学药物治疗,其他患儿术后未见远处转移及复发.结论 儿童膀胱ERMS经过手术、化学药物治疗、放射治疗等多学科综合治疗,能取得良好的疗效.