肾动脉纤维肌性发育不良患者临床与血管造影特征的18年单中心病例总结

目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征.方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤维肌性发育不良注册数据库患者进行比较.结果:142例RA-FMD患者男女比例6:5,均罹患高血压.RA-FMD诊断年龄10～55(28.0±9.8)岁,高血压发病年龄6～54(23.9±9.1)岁.13例(9.2％)合并脑卒中,其中11例(7.8％)为脑梗死;62例(43.7％)合并肾脏损害,其中一侧肾萎缩49例(34.5％),25例(17.6％)尿蛋白阳性,7例(4.9％)肾功能不全,6例(4.2％)一侧肾梗死.肾动脉选择性造影或CT血管造影显示,共179条(63.0％)肾动脉受累,单右侧多见有69例(48.6％),局灶型多见有106例(74.6％).肾动脉狭窄率为(85.2±12.7)％,闭塞24例(16.9％);狭窄主要分布在主干中段和远段,分别有53例(37.3％)和57例(40.1％);合并肾动脉夹层4例(2.8％);合并肾动脉瘤44例(31.0％),以单左侧多见,有28例(63.6％).合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变12例(8.5％).与最近美国和欧洲纤维肌性发育不良患者相比,RA-FMD诊断年龄更小[(28.0±9.8)岁vs.(53.3±12.8)岁,(28.0±9.8)岁vs.(45.8±15.8)岁,P均<0.05],女性比例更低(46.5％vs.94.7％,46.5％vs.83.3％,P均<0.05),血管受累局灶型比例更高(74.6％vs.24.0％,74.6％vs.28.1％,P均<0.05),多系统血管受累比例更低(8.5％vs.55.1％,8.5％vs.31.2％,P均<0.05),至少1处动脉瘤比例较高(31.0％vs.22.7％,31.0％vs.20.0％,P均<0.05).结论:中国RA-FMD患者发病年龄较小,男性多见,临床及血管造影特征与欧美人群有显著差异,需要进一步更大样本的中国多中心研究予以验证.