6例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床病理学分析

背景与目的:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是一种少见的良性混合性神经元-胶质肿瘤,探讨其临床病理学特征及鉴别要点.方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院和苏州市立医院2009年3月—2021年1月经病理学检查确诊的6例DNT患者的资料,归纳总结其临床病理学特征、影像学特征及免疫表型,并进行随访.结果:患者以不同程度的肢体抽搐、癫痫样发作为主要症状.肿瘤位于颞叶4例,顶叶1例,额叶1例.磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)主要表现为囊性病灶,其内可见分隔及"三角征"或T1低信号,T2高信号,周围水肿不明显.光镜下肿瘤由特征性的胶质神经元成分构成,间质黏液样变性,以少突胶质样细胞为主,可呈束状、巢状、微囊状分布,其间散在单个的神经元或增生的星形胶质细胞,局灶可见砂粒体样钙化.免疫组织化学检测显示,神经元NeuN(+)、Syn(+)、MAP2(+),少突胶质样细胞Olig-2(+)、S-100(+),增生的星形胶质细胞GFAP(+),P53野生型表达,Ki-67≤2％.6例患者均行手术治疗,术后未进行放疗或化疗.5例患者获得随访,其中1例于术后3年癫痫复发.结论:DNT是一种手术可治愈的肿瘤,联合临床表现、影像学检查及病理学检查可确诊,无需放疗和化疗.