52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析

目的 ·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab doid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据.方法 ·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其临床资料及随访情况.采用Kaplan-Meier法分析患儿3年无进展生存率(progression-free survival,PFS)和3年总体生存率(overall survival,OS).根据患儿年龄,将其分为≥3岁组和<3岁组,比较2组患儿的临床特征及生存情况.采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析临床特征对患儿总体生存的影响.根据不同的生存结局,探讨患儿免疫组织化学指标表达的意义.结果 ·AT/RT患儿中,男性34例、女性18例,65.4％的患儿小于3岁,平均发病年龄为(35.2±28.2)个月,中位生存时间为7.7个月.患儿的3年PFS及3年OS分别为(29.3±7.6)％和(30.4±7.6)％.2组患儿在接受放射治疗(放疗)及化学治疗(化疗)、出现严重并发症、3年PFS和3年OS间差异具有统计学意义(均P<0.05).单因素Cox回归分析显示,年龄<3岁、原发肿瘤侵犯椎管、有播散转移、次全切除肿瘤、未接受放疗或化疗的患儿的生存风险较大(均P<0.05).多因素Cox回归分析提示,肿瘤有播散转移是患儿总体生存的独立危险因素(P=0.024).对患儿的免疫组织化学指标进行统计,结果显示存活患儿的SYN阳性表达明显高于死亡患儿(P=0.003).结论 ·年龄小于3岁的AT/RT患儿存在较多严重并发症且总体生存率较低,需要施行更精细的分层治疗方式及多样化的治疗手段.