Infarctus cérébral compliquant un SMART syndrome

Introduction Le SMART syndrome est une entite rare, complication tardive de l’irradiation cerebrale definie par des signes corticaux d’installation brutale avec prise de contraste transitoire gyriforme dans le volume cerebral irradie. Observation Un homme de 54 ans traite par chirurgie et radiotherapie vingt-quatre ans auparavant pour un medulloblastome est admis pour une hemianopsie laterale homonyme gauche brutale avec cephalees violentes puis crise epileptique generalisee. L’IRM montre une plage oedemateuse parietale droite mal limitee avec rehaussement gyriforme apres injection et infarctus occipital droit de petite taille en hypersignal diffusion, sans signe de recidive tumorale. La sequence TOF retrouve des vaisseaux irreguliers avec stenoses et dilatations multifocales predominant en posterieur, confirmee par l’arteriographie. L’EEG objective une activite intercritique dans la zone temporale droite. Il existe une hyperglycemie a 2,50 g/L. La ponction lombaire monte une hyperproteinorachie a 2,31 g/L sans meningite ni bande oligoclonale. Un traitement par levetiracetam est institue, le tableau regressa en quelques jours sauf une discrete hemianopsie sequellaire de l’infarctus. L’hypersignal temporoparietal droit disparut, ainsi que l’irregularite des vaisseaux. Ce patient remplissait donc les criteres diagnostique du SMART syndrome decrit en 2006 par Black et al., caracterisant initialement ce syndrome comme une affectation reversible. Des series ulterieures identifiaient des sequelles neurovasculaires ou epileptiques dans 45 % des cas. Discussion La physiopathologie des infarctus associes au SMART demeure incertaine. Ici la reversibilite des anomalies vasculaires observees plaide en faveur d’un vasospasme. L’hypothese d’une dysfonction endotheliale brutale initiee par un stimulus inconnu (ici l’hyperglycemie) survenant sur un terrain de vulnerabilite vasculaire induit par la radiotherapie et declenchant une perte de l’autoregulation cerebrovasculaire pourrait expliquer la brutalite du tableau et sa reversibilite. Conclusion L’IC semble donc etre une complication non rare du SMARTsd qui pourrait etre classe comme une arteriopathie cerebrale vasospastique post-radique tardive. Les traitements vasodilatateurs pourraient donc representer une therapeutique pertinente.