Convulsions et lupus : ne pas oublier l’encéphalopathie postérieure réversible

Introduction Le lupus erythemateux systemique (LES) est une connectivite aux multiples visages. Nous rapportons le cas d’une malade ayant un lupus avec des atteintes multiples et severes. Des convulsions vraisemblablement dans le cadre d’une encephalopathie posterieure reversible (EPR) ont complique le tableau clinique de la patiente. Observation Il s’agit d’une femme âgee de 26 ans, aux antecedents d’otite recidivante sur tympan perfore. Elle est suivie pour un LES retenu en 2012. C’etait un tableau fait par une fievre prolongee, des arthrites, une photosensibilite et un erytheme des pommettes. La biologie montrait une pancytopenie dans le cadre d’un syndrome d’activation macrophagique. Sur le plan immunologique, les AAN etaient positifs a 1/1280 avec au typage anti-ADN, anti-histones et anti-nucleosomes positifs. Le complement serique etait bas. L’anticoagulant circulant (ACC) etait positif. Une atteinte hepatique et musculaire en rapport avec le lupus etait egalement presente. La malade a ete traitee par une corticotherapie a forte dose (CTFD) initiee par 3 boli de solumedrol (SMD), par l’hydrochloroquine et par l’aspegic. L’evolution etait favorable. En 2013, la malade a presente une glomerulonephrite lupique stade IV traitee par une CTFD, des boli de SMD, et par 6 cures mensuelles de cyclophosphamide. Une evolution favorable a justifie le relais par l’azathioprine au bout de 6 mois. Quatre ans apres, elle a presente une nouvelle poussee de son lupus. Une nephropathie lupique stade IV et V et une vascularite renale, avec une insuffisance renale et une hypertension arterielle, associee a une atteinte hematologique a type de microangiopathie thrombotique (anemie regenerative a 7 g/dL avec schizocytes eleves, thrombopenie a 73 000, LDH elevee a 532) ont justifie l’instauration d’un traitement antihypertenseur, un traitement anticoagulant et une CTFD avec des boli de SMD et des cures mensuelles de cyclophosphamide. La MAT et l’atteinte renale se sont ameliorees progressivement. Par ailleurs, 2 jours apres sa 3e cure d’Endoxan, la patiente a presente des cephalees intenses avec 3 crises convulsives generalisees toniques successives de 5 min avec revulsion oculaire et morsure de la langue, avec un coma post-critique de 1heure et un OAP cardiogenique sur un pic hypertensif a 19/12. L’examen n’a pas montre de syndrome meninge. Toute cause metabolique a ete eliminee. La ponction lombaire a revele une hyperproteinorrhachie a 1,11 isolee. L’IRM cerebrale a montre des anomalies de signal de la substance blanche avec des lesions cortico-sous-corticales en hyperT2 frontales et jonctionnelles posterieures bilaterales et de l’hemisphere cerebelleux gauche non rehaussees apres injection de produit de contraste (PDC). L’electroencephalogramme etait sans anomalies. Un syndrome d’encephalopathie posterieure reversible (EPR) a ete retenu devant le pic d’hypertension arterielle, l’aspect a l’imagerie et la predisposition de la patiente par sa maladie lupique (insuffisance renale, traitement immunosuppresseur). Le traitement antihypertenseur a ete renforce. On a introduit le phenobarbital. Le cyclophosphamide a ete change par le Cellcept vu son retentissement cardiaque qui s’est manifeste par une baisse de la fraction d’ejection du ventricule gauche et un aspect de myocardite sur l’echographie cardiaque. Une intolerance digestive marquee au Cellcept a cause une malobservance de tous les traitements chez notre malade. Les crises convulsives ont recidive au bout de 6 mois accompagnees toujours par un pic hypertensif et d’un aspect d’EPR a l’imagerie. Le Cellcept etait arrete, switche par l’imurel, avec une bonne evolution. La malade va actuellement bien. Elle est bien suivie a la consultation, avec une remission de sa maladie. Conclusion Un cas de lupus severe a ete presente, mettant l’accent sur les problemes de prise en charge et les effets indesirables des differents traitements utilises. Une atteinte neurologique chez notre malade a ete plutot raccordee a une EPR devant le contexte d’hypertension arterielle, et d’atteinte renale qui favorisent cette complication, ainsi que l’aspect radiologique en faveur.