SLA du sujet jeune : une variante clinique ou une variabilité phénotypique ?

Introduction La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie devastatrice neurodegenerative du motoneurone centrale et peripherique15. L’âge de debut est un facteur pronostique dans La SLA. Objectifs L’objectif est de decrire les aspects cliniques et pronostiques caracteristiques de la SLA du jeune adulte, apparaissant avant l’âge de 45 ans, et de les comparer avec celles de la forme commune de SLA de l’adulte apres 45 ans. Patients et methodes Nous avons analyse les caracteristiques cliniques de 25 patients SLA du sujet jeune (de moins de 45 ans) et 65 patients SLA commune (plus de 45 ans), admis au CHU Mustapha entre l’annee 2000 et 2018. Les criteres d’exclusion sont la SLA classee possible ou suspecte selon les criteres revises d’el Escorial., et l’association la SLA syndromique. Resultats Nous avons trouve que les SLA sujet jeune (âge moyen de 38 ans) presentent un taux de consanguinite eleve (30 %), compare a celle de la SLA commune (3 %), avec un delai diagnostique plus allonge de 19 mois (17 mois dans SLA Commune). Par contre, un delai d’apparition des troubles bulbaires plus court a 21 mois (23 mois dans la SLA Commune). Le site de debut spinal predomine dans les deux categories. Discussion Nos resultats rejoignent en partie ce qui a ete rapporte dans la litterature a savoir que la SLA chez les jeunes adultes presente un taux de consanguinite tres eleve avec une nette variation epidemiologique clinique et phenotypique. Conclusion L’âge de debut est un facteur pronostique dans La SLA dont il est pertinent d’etudier les caracteristiques et phenotypiques cliniques des jeunes patients atteints de cette maladie.