女性生殖系统原发PEComa的临床病理分析

目的 探讨女性生殖系统原发血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell tumor,PEComa)的临床病理、免疫组化特点及鉴别诊断.方法 收集四川大学华西第二医院2008-01-2017-12诊断的女性生殖系统原发PEComa共4例,对其进行病理组织形态学观察和免疫组化染色检测,并复习国内外相关文献.结果 患者年龄从18～50岁(平均年龄34.75岁).2例发生于宫体肌层,1例发生于宫腔,1例发生于宫颈.其中2例PEComa分别合并了输卵管异位妊娠和宫内妊娠.发生于宫颈的PEComa为恶性PEComa,虽然肿瘤细胞仅有轻度异型性,但肿瘤在宫颈间质内呈广泛舌状浸润,同时转移至左卵巢和左、右盆腔淋巴结.所有病例中肿瘤细胞均表达黑色素标记HMB45和Melan-A,其中2例病例还同时表达肌源性标记desmin.1例宫颈恶性PEComa病人术后27个月因病死亡,另3例病人均存活且无复发转移.结论 女性生殖系统原发PEComa易带来病理诊断上的困难,组织形态特点结合免疫组织化学检测有助于正确鉴别诊断.