水通道蛋白与多囊肾病的研究进展

多囊肾病(Polycystic kidney disease,PKD)是一种常见的严重危害人类健康的遗传疾病,以双侧肾脏肾小管形成多个进行性增大的囊肿为主要特征.高选择性运输水的跨膜通道蛋白—水通道蛋白,通过调节细胞体积和内部渗透压,在多囊肾病的发生发展中起着重要作用,其中AQP1～4的影响尤为重要.AQP位于肾脏近曲小管及亨利袢降支细段的顶质膜与侧膜上,AQP2和AQP3共同表达于集合管,约30％的肾囊肿来自于集合管,所以可以通过水通道蛋白的表达,大致定位肾囊肿的起源.肾囊泡的形成和增大主要是3个病理过程共同作用的结果即:(1)肾小管上皮细胞过度增殖;(2)囊泡内液体积聚;(3)细胞外基质改变.AQP11在多囊肾的发生过程中的意义可能更大..