WAS综合征患者硬膜下腔血肿清除术后行单倍体异基因骨髓移植1例护理

Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich Syndrome, WAS)又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,属于X连锁隐性遗传性疾病,发病率为百万分之一至百万分之十,以湿疹、血小板减少伴血小板体积减小、反复感染、易患自身免疫性疾病及淋巴系统恶性肿瘤为特征[1].WAS基因突变所致的WAS蛋白缺失或结构异常可导致多样化的临床表现及免疫学改变[2].WAS患者预后往往较差,激素及免疫抑制剂对WAS合并自身免疫性疾病仅部分短暂有效,未经造血干细胞移植治疗的WAS患者平均生存年龄为14.5岁,其主要死亡原因包括感染(44％)、恶性肿瘤(26％)和出血(23％).目前,异基因骨髓移植是治疗 WAS 的有效方法[3-4], WAS 患者移植后的总体存活率为 70％～92％[5].国外利用人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)同胞全合或者非血缘全合造血干细胞移植治疗WAS已有30年的历史 [6-7],国内偶有应用单倍体移植治疗WAS的病例报道.我中心于2018年9月收治WAS合并脑出血患者1例,经治疗及针对性护理,患者在脑出血恢复期成功完成单倍体异基因骨髓移植,并好转出院,现报道如下.