肠系膜纤维瘤病的临床及组织病理分析

目的 总结肠系膜纤维瘤病的临床及组织病理特征.方法 回顾性分析9例肠系膜纤维瘤病患者的临床资料.结果 4例表现为腹部疼痛,2例扪及腹部肿块,腹部不适、腹部和腰部不适各1例,1例无明显不适;实验室检测发现轻度贫血1例,低钾血症1例,余血常规、肝功能、肾功能、电解质及肿瘤标志物均无明显异常;CT检查显示病灶呈实性、单发,位于空肠系膜4例、回肠系膜3例、结肠系膜2例,肿瘤直径3～22(12.7±6.5)cm,形态不规则,2例与周围组织分界不清,肿瘤周围未见肿大淋巴结、肠系膜血管癌栓,平扫病灶密度较均匀,未见钙化、坏死及出血性改变,增强扫描1例呈均匀强化,8例呈不均匀强化,动脉期、静脉期、延迟期强化程度逐渐增强;9例均行手术治疗,术后组织病理显示肿瘤由大小不同的梭形或肌纤维母细胞组成,其间质内含有大量胶原纤维,免疫组织化学显示9例β-catenin表达为强阳性或阳性,CD117均为阴性、Ki-67阳性细胞数＜5％,Desmin、S-100、SMA表达为弱阳性各1例,8例行DOG-1、CD34检测,DOG-1均为阴性,CD34血管阳性2例;随访6～101个月,6例存活,2例失访,1例死亡.结论 肠系膜纤维瘤病临床表现及CT影像特征缺乏特异性,细胞核中β-catenin过表达可能对其诊断有重要作用.