中老年人心肌淀粉样变性4例临床及其CMR表现

目的 回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点,以提高诊断水平.材料与方法 分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例,总结患者性别、年龄、临床表现、心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像特点和病理特点、治疗方式.结果 患者平均年龄约68岁(57~72岁),病程较长(9~36个月),4例均出现血清N末端B型利钠肽原、肌钙蛋白增高并表现为不同程度的左心室收缩功能障碍,3例心律失常,2例低电压及病理Q波,3例血尿轻链水平增高.超声心动图4例可见心肌增厚,室间隔为著,诊断为非梗阻性肥厚性心肌病.CMR显示左心室心肌非对称性增厚,心肌质量明显增加,但心腔无扩大,心肌运动减低,3例收缩功能减低,左心室心肌呈弥漫心内膜下或透壁延迟强化,心腔暗血池及心肌较心腔提前抑制.4例经病理证实为原发性系统性淀粉样变性轻链型(AL型),3例通过心外组织活检、1例尸检,其心脏外受累主要表现为肾、肝、肠道、周围神经、皮肤.1例应用硼替佐米加地塞米松、马法兰加地塞米松方案化疗,无心脏不良事件发生;2例明确诊断但放弃治疗;1例明确诊断较晚,且未进行有效治疗,死亡.结论 心肌淀粉样变性的心脏磁共振成像主要表现为心肌肥厚、心肌质量增加,增强扫描后心肌较心腔提前抑制,心腔呈暗血池,心肌延迟强化的特征表现为弥漫透壁或心内膜下强化,可提示临床难治性心衰的病因诊断,在诊断及鉴别诊断中起重要作用.