白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤.染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志[1-2].MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4～5年,好发于老年男性.80％以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann ArborⅢ～Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环.MCL患者通常在确诊后采取强化化疗方案和造血干细胞移植治疗进行积极治疗[3].早期研究认为白细胞计数升高是MCL不良预后因素[4].然而,一组特殊亚型主要以外周血受累为主要表现,即白血病非结节性套细胞淋巴瘤(leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma,LNN-MCL),有其特殊的临床表现、生物学特征.现就该亚型的研究进展综述如下.