中国系统性硬化症治疗现状——风湿科和 皮肤科医师调查问卷

目的:了解中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)治疗的现状.方法:通过向风湿科和皮肤科医师发放电子问卷,收集有关SSc治疗的信息.结果:286名医师完成了问卷.74.5％的受访者在SSc治疗中使用了肾上腺糖皮质激素(glucocorticoid,GC),并支持低剂量长期维持GC使用.75.5％的受访者将环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)作为皮肤累及和间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的一线免疫抑制剂,而甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)则被33.6％的受访者选择.38.8％受访者将静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)作为SSc-ILD中最常用的免疫疗法.13.6％的受访者将抗白介素-6(interleukin 6,IL-6)受体抗体作为SSc-ILD中生物制剂的首选.约半数(47.9％～61.2％)受访者使用靶向药物磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂作为一线或联合治疗药物来治疗指/趾端血管病变和肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH).此外,有31.5％的受访者曾尝试使用吡非尼酮治疗SSc-ILD.造血干细胞移植在皮肤受累、SSc-ILD和指/趾端血管病变方面进行了尝试,但在胃肠道(gastrointestinal,GI)受累(1.4％)和SSc-PAH(1.0％)方面尝试较少.受访者的背景对SSc-ILD、SSc-PAH、指/趾端血管病变和皮肤受累的一线免疫抑制剂的选择产生了影响,但对长期GC维持影响较小,职称比科别影响更大.结论:除了使用GC外,免疫抑制剂和靶向药物被广泛用于治疗SSc;并在难治性病例中尝试了生物制剂、IVIG和造血干细胞移植.风湿科和皮肤科医师在药物选择上存在差异.