儿童戈谢病脊柱定量CT骨密度测定随访研究

目的 比较儿童戈谢病(Gaucher disease,GD)治疗前后脊柱椎体骨密度(bone mineral density,BMD)的变化.方法 30例确诊的GD患儿,其中男18例,女12例,年龄4~17岁,平均年龄11.2±4.1岁,其中5例进行脾脏切除.在规范酶替代治疗和治疗9 月后在常规随访CT扫描时,同时采用定量CT(quantitative computed tomography,QCT)测定T12-L4间无明显变形及病理性骨折的椎体骨密度,取各椎体平均骨密度.采用配对t检验比较治疗前后患儿骨密度变化.结果 30例患儿治疗前椎体平均骨密度值176.2±20.0 mg/cm3,治疗9月后平均骨密度值为197.8±18.1 mg/cm3,较治疗前椎体骨密度平均升高12.3%(P<0.01);其中5例脾切除患儿治疗前后平均骨密度值分别为163.7±5.7 mg/cm3和190.3±5.2 mg/cm3,椎体骨密度较治疗前升高 13.8%.结论 使用QCT骨密度测量技术可以精确敏感的评估患儿骨密度情况及治疗疗效的反应,指导临床进一步治疗方案.