胃肠道间质瘤治疗方面的新认识

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤.过去,GIST常与胃肠道平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤相混淆.近年来,随着对GIST发病机制更为深入的了解,有关GIST的诊断和治疗发生了根本性变化.现已明了,GIST是一种间质细胞肿瘤,其细胞表面表达一个跨膜受体CD117,该受体具有酪氨酸激酶活性,且为c-kit原癌基因的蛋白产物[1].约90%的GIST存在c-kit变异,导致受体无需配体而激活,引起受体的二聚体化、磷酸化,启动胞内信号传导途径,使细胞无控性增殖及凋亡受抑[2].因为近期分子病理学的发展和诊断工具例如针对CD117免疫组化等技术更为广泛的应用,才使区分GIST与胃肠道中其它梭形细胞肿瘤成为可能.目前估计每年的发病率大约为15/1 000 000.外科手术是局限性GIST患者的主要治疗手段,但即便完全切除肿瘤,仍有70%～90%的患者最终疾病复发,并有15%～50%的患者在就诊时就已转移.对于不能手术切除或复发转移的患者来说,传统的全身化疗的有效率在5%以下,而局部放疗由于肿瘤部位的局限和肿瘤本身对放疗的不敏感性,曾使这部分患者的治疗相当棘手[3,4].