盆腔孤立性肿瘤术后复发合并肝转移一例

患者男，26岁，主诉盆腔纤维瘤术后4年，发现盆腔及右肝占位3周。自觉右上腹疼痛不适3周，外院检查显示盆腔肿物、右肝肿物，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛、尿频、尿急等症状，近半年体质量减轻2.5 kg。体格检查：腹正中可见长约25 cm手术瘢痕，腹软，无压痛，未触及肝脾肿大，未触及明显包块，右季肋区叩痛（±），腹水征（-），肠鸣音正常，3~5次/min，直肠指诊未及明显包块，腹股沟未触及肿大淋巴结。常规实验室检查以及肿瘤标志物甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA19-9、总前列腺特异性抗原、CA153无异常。腹部B超显示肝脏形态尚正常实质回声不均，肝右后叶可见一约7 cm×5.3 cm中等回声，边界尚清，内回声不均匀；胸片未见明显异常；静脉肾盂造影显示双侧肾盂、输尿管造影显示清晰，未见狭窄，膀胱充盈可；肝脏CT（平扫+增强）示肝S6-7近包膜处、肝S6包膜下分别可见一软组织影，大小分别为6.4 cm×4.7 cm，4.5 cm×1.7 cm，增强见不均匀强化，其中以边缘部较明显（图1，2）；盆腔CT示盆腔右侧膀胱右上方可见一3 cm×4 cm×5 cm大小软组织影，增强后呈明显不均匀强化（图3，4）；全身PET/CT示盆腔内膀胱右上方可见多个软组织密度结节/肿块影，较大者大小约3.1 cm×2.7 cm，可见FDG异常浓聚，SUVmax约0.7；肝S6-7近包膜处、肝S6包膜下分别可见类圆形低密度影，大小分别为6.4 cm×4.7 cm，4.5 cm×1.7 cm，边界清楚，其中肝S6-7处肿块可见FDG异常浓聚，SUVmax约1.7，S6处近包膜下肿块可见FDG异常浓聚，SUVmax约0.8。经腹正中切口探查见乙状结肠肠壁肠脂垂处2个结节，直径4~5cm，分叶状，与结肠壁及后腹壁粘连紧密，右侧腹膜见一分叶状结节，直径约1 cm，均完整切除结节送病理检查；经右肋下缘切口探查见直径6~8 cm大小包块2处，椭圆形，位于右肝后叶后方及下方，包块深入肝组织深部，其中后方包块基底与肝实质关系密切，下方包块与后方后腹膜粘连紧密，完整切除肿物送病理检查。病理检查：肿瘤组织盆腔肿物肉眼观见灰褐结节2枚，前者4 cm×4 cm×2 cm，后者3.5 cm×2 cm×1 cm，表面光滑完整，切面多结节样，实性质中包膜完整，局灶灰红出血。（肝脏肿物：灰粉类圆形结节1枚，直径7 cm，表面光滑完整，一侧附少许灰黄组织，疑似为肝组织，另见8 cm×4 cm×2 cm大小的灰褐不整软组织1块，包膜完整，弥漫出血，局灶可见肝组织，大小3 cm×2 cm×0.5 cm，切面灰黄、灰红实性质软。镜下观肿瘤边界清楚，细胞呈短梭形，束状、席纹状及血管外皮瘤样排列，细胞丰富、密集，有轻度异型性，可见核分裂像（5~10）个/10HPF，局灶细胞疏松，可见胶原纤维分隔、灶状出血、坏死，累及肝脏（图5，6）。石蜡切片进行免疫组化染色，结果显示CD34（＋）， Bcl-2（+灶片），CD99（＋弱），Vimentin（＋弱），Caldesmon （＋弱），Ki-67（＋10%），ALK（－），CD117（－），DOG1（－）， Desmin（－），EMA（－），S-100（－），Calretinin（－），WT1（－）。后续加做免疫组化，盆腔肿物表达ER（＋10%），PR （－），HER（－）；肝脏肿物表达ER（＋40%），PR（－），HER （－）；结合形态学病理检查及免疫组化结果，病理诊断为孤立性纤维性肿瘤，倾向于中间型-恶性。