男童泄殖腔畸形诊治分析

目的 探讨男童泄殖腔畸形(cloacal malformation,CM)的临床特征、诊断方法、手术方式及预后情况.方法 回顾性分析2005年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的4例男童CM的临床资料,并采用Rintala评分和排尿功能障碍评分系统(dysfunctional voiding scoring system,DVSS)进行随访,分别评估其排便功能和排尿功能.Rintala评分和DVSS评估需患儿年龄≥4岁.Rintala评分范围0～20分,<12分提示排便功能不良,12～16提示排便功能一般,≥17分提示排便功能良好;DVSS系统评分范围0～30分,评分越高提示功能越差.结果 4例患儿产后均发现无正常肛门,粪便、尿液从会阴部同一开口排出.3例全程在本院治疗,就诊年龄分别为5个月、5个月和1岁2个月;1例于外院行尿道成形术,术后出现直肠尿道瘘转至本院,就诊年龄为10岁9个月.4例患儿均为重度尿道下裂合并阴茎阴囊转位.会阴部查体结合辅助检查(泌尿系统超声、骶尾部X线平片和瘘道造影检查等)能明确诊断及合并畸形.全程在本院治疗的患儿依次行前矢状入路会阴肛门成形-尿道成形-其他畸形矫正的手术方案,术后1例出现直肠会阴瘘;外院术后患儿再次手术,采用后矢状入路骶会阴肛门成形+直肠尿道瘘修补术.全程在本院治疗的3例患儿获得随访,随访年龄分别至6岁、11岁(合并骶骨畸形)和15岁(合并骶骨畸形),Rintala评分分别为20分、12分和10分,DVSS评分分别为0分、10分和3分.结论 通过会阴部查体,结合相关辅助检查能明确诊断男童CM及合并畸形,该类患儿可依次行前矢状入路会阴肛门成形-尿道成形的手术治疗.术后排便功能与排尿功能评分与患儿有无骶骨畸形密切相关.