泪腺腺样囊性癌高级别转化的临床病理学研究

目的 探讨泪腺腺样囊性癌高级别转化(LACC-HGT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院病理科2011年1月至2019年12月间确诊的8例LACC-HGT病例.其中,男性4例(4只眼),女性4例(4只眼);年龄19～65岁,中位年龄44.5岁.记录所有患者的性别、年龄、首发症状、肿瘤大小及骨质破坏情况;观察组织病理学特点;利用免疫组织化学EnVision法标记P63、腺泡来源标志物转录因子SRY相关蛋白10(SOX10)、细胞角蛋白7(CK7)、分化簇117(CD117)、Ki-67、原癌基因MYB、人表皮生长因子受体-2(Her-2)及雄激素受体(AR)等的表达情况.结果 8例LACC-HGT患者中,临床表现为眼球突出者5例,占62.5％(5/8);眼睑肿胀者1例,占12.5％(1/8);眼球突出伴眼睑肿胀者2例,占25％(2/8).肿瘤大小2～5 cm,平均(3.50±0.92)cm.骨质破坏者6例,占75％(6/8).2例随访数据不全,其余6例随访期间均出现转移,转移部位包括腮腺、肺、脑、骨及区域淋巴结等,其中4例死亡.患者存活时间3～54个月,中位生存时间26个月.8例肿物均为实性,肿物最大直径2～5 cm,平均3.5 cm.肿物切面灰白、实性且质地中等,与周围组织边界不清.8例LACC-HGT病例中均可见经典ACC区域.其中,低级别的筛状型结构者2例,占25％(2/8);实性型结构者3例,占37.5％(3/8);筛状与实性混合型且实性成分>30％者3例,占37.5％(3/8).高级别转化(HGT)区域占肿瘤镜下总面积的比例为60％ ～90％,肿瘤细胞排列呈实性未分化癌或低分化腺癌形态,片状;实性片巢常大于一个低倍镜视野.细胞异型性明显,胞核显著增大,核仁及核分裂象易见(平均38.75个/10高倍镜视野).病理组织学显示神经浸润者8例,占100％(8/8);脉管侵犯者5例,占62.5％(5/8);间质促纤维结缔组织反应者7例,占87.5％(7/8);坏死者6例,占75％(6/8),其中4例伴钙化.免疫组织化学染色显示在经典腺样囊性癌(ACC)区域,P63在管周、筛周及筛孔周的肌上皮细胞核表达,在实性巢中可呈斑驳状表达;CK7和CD117在管腔面腺上皮以及筛状结构中向导管分化的细胞表达,而在实性巢中表达较弥漫;MYB蛋白在肌上皮和腺上皮中均呈胞核表达;在HGT区域,P63阳性肿瘤细胞明显减少,部分区域完全消失,而CK7和CD117在肿瘤中呈胞膜弥漫强阳性表达,提示腺泡来源的标志物SOX10呈胞核阳性表达,MYB蛋白亦呈核阳性表达.Ki-67增殖指数在HGT区域约为40％ ～70％(平均52.5％),在经典ACC区域约为10％ ～30％(平均15％).Her-2和AR在ACC及HGT区域均呈阴性表达.结论 LACC-HGT组织病理学特征显著,生物学行为差,病理医师应根据组织病理学及免疫组织化学特点做出正确诊断,以指导临床治疗及预后评估.