以肺纤维化为首发表现的显微镜下多血管炎与特发性肺纤维化的临床特征比较

目的 探讨以肺纤维化为首发表现的显微镜下多血管炎(MPA)临床特征,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较.方法 回顾性分析25例以肺纤维化为首发表现MPA患者(MPA组)的临床表现、实验室检查、胸部高分辨率CT(HRCT)等临床资料,并与同期36例IPF患者(IPF组)进行比较.结果 IPF组患者更易发生呼吸困难[80.6％(29/36)比52.0％(13/25),P＜ 0.05],而MPA组患者更易出现肾损害、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[80.0％(20/25)比2.8％(1/36)]、重度肺动脉高压[52.0％(13/25)比19.4％(7/36)]、皮肤损害[36.0％ (9/25)比5.6％ (2/36)]、发热[64.0％(16/25)比8.3％(3/36)]、关节受累[56.0％(14/25)比5.6％(2/36)]、体重下降[60.0％(15/25)比11.1％(4/36)]、消化道症状[56.0％(14/25)比8.3％(3/36)]等多系统损害(P＜ 0.01或＜0.05).结论 当患者出现多系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节受累等表现时,临床医师应考虑MPA的可能.对临床疑似IPF的患者,应常规行ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊以肺纤维化为首发表现的MPA患者.