肢带型肌营养不良症2B型与免疫介导的坏死性肌病临床及影像学差异分析

目的 探讨肢带型肌营养不良症2B型(LGMD2B)与免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的临床和影像学差异.方法 纳入2014年1月至2018年12月收治的LGMD2B型(45例)和IMNM(45例)患者,记录性别、发病年龄、确诊年龄和延误就诊时间;酶耦联法测定血清肌酸激酶水平;英国医学研究理事会6级测定法评价颈屈肌、上肢近端和远端肌力、下肢近端和远端肌力并计算肌力百分比;双大腿MRI评价骨骼肌脂肪浸润和水肿程度.结果 LGMD2B型患者发病年龄(Z=-3.605,P=0.000)和确诊年龄(Z=-2.757,P=0.006)早于、就诊延误时间长于(Z=-4.749,P=0.000)、血清肌酸激酶水平高于(Z=-2.247,P=0.025)IMNM患者.IMNM患者颈屈肌肌力(Z=-6.320,P=0.000)和肌力百分比(t=-6.320,P=0.000),以及上肢近端肌力(Z=-3.528,P=0.000)和肌力百分比(t=-3.762,P=0.000)低于LGMD2B型患者,而LGMD2B型患者下肢远端肌力(Z=-3.256,P=0.001)和肌力百分比(t=-2.883,P=0.004)低于IMNM患者.LGMD2B型患者双大腿前群肌(Z=-3.119,P=0.002)和后群肌(Z=-2.534,P=0.011)脂肪浸润程度高于IMNM患者,而IMNM患者双大腿后群肌水肿程度高于LGMD2B型患者(Z=-3.887,P=0.000).结论 与IMNM患者相比,LGMD2B型患者发病年龄更早、延误就诊时间更长、下肢远端肌力更差、血清肌酸激酶水平更高、大腿肌肉脂肪浸润程度更严重;而IMNM患者则呈现更为严重的颈屈肌和上肢近端肌无力,以及明显的大腿后群肌水肿.